简便易行的重症肌无力冰袋试验你用过吗?

  对不少患者来说,医院是一个非常恐怖的地方。除了对自身病情的担忧,五花八门的侵入性治疗及检查也让人畏惧。常说的“晕针”即打针恐惧症(Needle phobia)就见于10%的人群,“10个好汉1个晕”!

  我想理想的检查应该是这样的:非侵入性、无痛、花钱又少、副作用轻微、高敏感性及特异性,而且医生方便床旁操作。本文介绍的冰袋试验(Ice Pack Test)就是这么一个神奇的存在!

  重症肌无力(MG)患者表现为不同程度的肌无力和易疲劳性,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。MG相关的肌无力常有受热加重,而受冷减轻现象。

  1960年Simpson(就是那位首次提出MG是一种针对终板蛋白的自身免疫病学说的大神)最早描述了温度对MG的影响,1974年Borenstein和Desmedt 两位教授在柳叶刀发文,认为可引起局部温度升高的活动,如热水浴、日光浴等,将导致MG患者肌无力、眼睑下垂明显加重;相反,局部温度降低,如吃个冰激凌,喝杯冷饮之后,饮水呛咳、吞咽困难的MG患者会感觉吞咽功能有所好转。

  MG肌无力分布特征——近端重于远端,由于肢体末端温度相比近端要低,该肌无力分布特征是否也与温度相关呢?以上临床发现同样得到相应的电生理结果支持,如肌电图检查时患者受检部位的局部温度较低,可影响到重复神经电刺激结果,甚至出现假阴性。

  ①MG患者居家室温不宜过高,应避免热水浴、蒸桑拿,饮水呛咳或吞咽困难的患者不宜食用过热、过烫的食物,眼肌型MG外出时佩戴太阳镜,如外出度假不应考虑类似三亚等气候炎热地区。

  ②服用冷饮后,吞咽功能好转,可能帮助我们鉴别MG相关和神经源性的饮水呛咳或吞咽困难。

  冰袋试验操作简单,无需专业设备和人员。具体操作为:首先嘱患者双眼向前平视,测量瞳孔轴线上的上下眼睑边缘之间的距离,即睑裂。然后用纱布包裹冰袋,置于下垂眼睑上方2分钟,冰敷完毕后迅速地(<10秒)再次测量睑裂大小,增加2mm以上视为阳性。如图:

  1979年Saavedra发表在Neurology的一篇Letter首次介绍了冰袋试验(cold test),他观察了6例典型MG患者,均存在眼睑下垂,冰袋试验前后睑裂大小差异明显,当为双侧眼睑下垂时,只有冰敷的一侧眼睑下垂得到改善。

  1999年Ophthalmology 发表的这篇研究共纳入了40例表现为眼睑下垂的患者,其中20人为MG,20人为动眼神经麻痹等其它病因。常规冰袋试验后,MG组20人中有16人(80%)呈现阳性(睑裂变化>2mm),而对照组20人中无一例阳性,提示敏感性为80%,特异性100%。

  该研究并未要求试验前停服胆碱酯酶抑制剂,说明即使在用药的基础之上,冰袋试验仍可获得较好的敏感性和特异性。有趣的是,MG组4例冰袋试验阴性的患者中,有3例为完全性上睑下垂,即睑裂为0 mm,推测可能是因为MG对该处神经肌肉接头损害较重,单单降低肌肉温度并不足以明显改善上睑提肌功能。

  有的人会想,MG的一大特点就是休息后可不同程度缓解的肌无力,那么冰袋试验会不会是眼睑肌肉休息的后果?2000年这项研究即对比分析了冰袋试验和休息试验。

  也是有MG和非MG的两组上睑下垂的患者,结果示MG组中,睑裂改善中位数休息试验和冰袋试验分别是2mm、4.5mm(P<0.001),而非MG组两试验后均无睑裂明显改善者(>1mm)。由此可见休息的确可使MG患者上睑下垂有所改善,但冰敷后,则改善更加明显。

  该研究中休息试验诊断MG敏感性50%,而冰袋试验可达90%。二者特异性均很高,但冰袋试验具有更高的敏感性。

  滕喜龙试验,尽管安全性较差,但其特异性和敏感性均较高,研究者将冰袋试验与其进行了对比。该研究样本量较大,一共纳入了156名上睑下垂的患者,所有患者均先后进行了滕喜龙和冰袋试验,结果示滕喜龙试验阳性的患者冰袋试验同样阳性,而滕喜龙试验阴性的患者冰袋试验同样阴性,反映了冰袋试验与滕喜龙试验结果的良好一致性。

  冰袋试验最大的优势在于其操作简单,非侵入性,无需专业人员和设备,无副作用,尤其适合于门急诊等条件受限的地方。多个临床研究提示其特异性和敏感性高,尤其是特异性,文献报道多达97%~100%,至于敏感性,我们还可通过试验前1天停服胆碱酯酶抑制剂、冰敷前先行疲劳实验、重复试验次数等手段来提高,相当于“加强冰袋试验”。

  目前冰袋试验的相关研究全部是回顾性队列或病例对照研究,其诊断有效性仍需一些前瞻性队列研究验证,当前MG的最终诊断,建议仍结合血清学及电生理检查。

  ①该试验仅适用于临床表现为眼睑下垂的MG患者(部分文献也曾报道冰袋试验可改善复视症状)。

  ②由于下睑的位置可能具有个体差异,所以边缘反射距离(margin reflex distance, MRD)常比睑裂更精确(有兴趣可自行查阅相关资料)。

  ④局部温度过低(<22℃)反而引起肌力降低,造成假阴性(Saavedra曾于试验中检测冰敷侧眼睑皮温为28~29℃)。

  ⑥在条件受限时,如急诊室,冰袋试验应作为MG诊断的一线检查方法,然而后续长期的免疫抑制治疗仍需RNS和血清学特异性抗体确诊。

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